心外膜の線維性肥厚・癒着により、持続的に心拡張障害を来たすようになった状態をいう。
結核などによる心膜炎の回復過程において、心外膜が瘢痕化したために心室への充満障害を来たした状態である。
約半数は原因不明である。
心外膜に石灰が沈着し、心臓が十分に拡張できないために心室への血液充満が障害され、静脈圧の著明な上昇と心拍 出量の減少を来たす。
病態の中核は心臓の拡張障害であるから、病状は心タンポナーデと類似する。
腹水が初発症状となり、続いて全身浮腫が生じる。
心音では拡張早期過剰心音(心膜ノック音 knock sound)が聴取される。 これは瘢痕化した心外膜によって心室の充満が突如として停止させられた際に発せられる大きな音であり、疾患特 異性が高い。
吸気時の頸静脈怒張をいう。 通常の心不全では吸気に胸腔内圧が低下して静脈還流が増加しても心臓の拡張が促進されるために頸静脈の怒張は 減弱するが、本症では充満障害があるために逆に吸気のほうが頸静脈の怒張が増悪する。
心膜の石灰化像が見られる。上大静脈怒張によって上縦隔の拡大が見られることもある。
心室拡張期において、拡張早期に深い谷のように落ち込むが、心室の拡張が硬化した心外膜によって妨げられる め心室圧が急激に上昇し、拡張中期移行は平坦となる所見をいう。 心臓の拡張障害を示唆する。
早期に心膜切除術を施行しない限り、予後は極めて不良となる。
利尿剤で右心不全を改善する。
Akimichi Tatsukawa