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肝疾患の既往のない者が急速に肝細胞の機能低下や減少によって肝性脳症を中心とした病態を形成するものである。
リンパ球を主体として線維化が進行し、非代償的で不可逆的な状態。 徐々に肝臓が硬化し、脾臓に波及し、食道静脈瘤を生じる。
特に非抱合型の高ビリルビン血症を呈する。
腸内細菌によってメチオニンからメチルメルカプタンが産生されるが、これが肝不全のために肝臓で代謝されずに 体循環に入り、ひいては呼気に出てくる。
肝臓のグリコーゲン貯蔵能と糖新生能が破壊されるから。
急性肝不全では、血液脳関門の破綻や脳細胞における浸透圧調節機構の破綻などを経て脳浮腫をもたらす。