重症筋無力症 myasthenia gravis, MG

典拠: 病態生理できった内科学:神経疾患 [87, p.266] ,典拠: Pathophysiology [31, p.152] ,典拠: ClinicalNeurology [29, p.186] ,典拠: 病理学 [81, p.861] ,典拠: 医系病理学 [148, p.364] ,典拠: NEW小児科学1版 [112, p.576]

• 概念

  骨格筋の神経筋接合部にあるアセチルコリン受容体(ムスカリン型)に対する自己抗体により神経筋伝達が阻害され、 筋力低下をもたらす疾患である。 発症は乳児期から成人まで幅広い。

• 病態生理

  なんらかの原因によって抗アセチルコリン抗体が産生されると、抗原抗体反応と補体によって骨格筋の神経筋接合部 に炎症が生じ、その結果として骨格筋表面のアセチルコリン受容体の数が減少する。

• 症状

  一般症状としては全身倦怠感がある。特徴的な症状は休息によって回復する脱力症状である。 脳神経のほうが骨格筋の神経よりもおかされやすい。 なお筋萎縮はなく、反射も正常に保たれる。

  • 外眼筋の筋力低下

    初発症状となる。

    • 両側眼瞼下垂
    • 複視
  • 骨格筋の脱力症状

    休息によって寛解する点が特徴的である。重症例では呼吸筋が麻痺し、人工呼吸を必要とする場合もある。

  • 球麻痺 bulbar palsy

    脳幹から伸びる下位運動ニューロンの接合部が障害されると構音障害・嚥下障害・舌麻痺などを来たす。

    • 構音障害
• 検査所見
  • テンシロン試験

    テンシロンはコリンエステラーゼ阻害薬であり、アセチルコリンの作用を増幅する。 重症筋無力症ではテンシロンを静注すれば症状が劇的に改善する。

  • 血清抗アセチルコリン受容体抗体の検出

    本症に特異的な所見であり、特に胸腺腫の合併例や眼筋型重症筋無力症では高率に高値を示す。 ただし重症度とは相関しない。なお基準値は0.3[nmol/l]以下である。

  • 筋生検

    神経筋終板の変形の所見がみられる。

  • 誘発筋電図検査
    • 減衰現象 waning phenomenon

      末梢神経を連続刺激すると筋の活動電位は急速に減衰する。

  • 血清CK高値
• 合併症
  • 胸腺腫

    胸腺が自己抗体産生の場になっている可能性が示唆される。

  • 橋本病
  • 膠原病
    • 慢性関節リウマチ
    • SLE
    • 多発性筋炎
• 治療
  • コリンエステラーゼ阻害薬

    眼症状のみの軽症例に対する第1選択である。

  • ステロイドパルス療法

    抗体産生を抑制することで作用をもたらす。

  • 胸腺摘出 thymectomy

    胸腺腫がある場合は絶対適応となる。難治な症例では胸腺腫がなくとも胸腺を摘出することがある。

    • 拡大胸腺摘出術

      胸腺および前縦隔脂肪組織を en bloc に摘出する。

  • 血漿交換法
  • IvIg

    イジオタイプネットワークによる免疫寛容を作動させる。

  • 免疫抑制剤
  • 人工呼吸

    呼吸筋が麻痺した重症例に必要となる。