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物理的な音の強さに比べて感覚的な音の強さが増強する現象をいう。 外有毛細胞による蝸牛の能動的増幅機構が障害された場合に認められる。
突然発症する内耳障害による高度感音障害であり、原因不明のもの。50歳代に好発し、多くは一側性である。 早期に治療することで治癒可能であるが、診断には聴神経腫瘍を除外することが重要となる。
病因としては内耳の循環障害やウイルス感染が疑われている。
しばしば患者は発症当時の状況を思い出せるほどに急性発症である。
1回きりの末梢性前庭性めまいを呈する。予後不良因子となる。
一側性の感音性難聴を呈する。
早期に治療を開始すれば治癒可能である。
耳毒性を持つ薬剤の使用による内耳障害である。
ストレプトマイシン、カナマイシンなどが代表的である。 蝸牛および前庭を不可逆的に傷害するため、難聴と平衡障害が生じる。
フロセミドなどの利尿剤では、腎臓でのNa
の再吸収を抑制し、内リンパ液の
K
/Na
比が変化するため。
速やかに投薬を中止する必要があるが、原則として障害は不可逆性である。
梅毒による内耳障害である。聴覚障害と平衡機能障害をともに来たす。
温度刺激と回転刺激で異なった眼振が誘発されるもの。
瘻孔がないにもかかわらず、瘻孔現象を起こすもので、本症に特徴的である。
急性ウイルス感染症の後遺症としての感音性難聴のことであるが、多くは流行性耳下腺炎の合併症として生じるため ムンプス難聴と呼ばれている。
必ず片側性の感音性難聴であり、しばしば回転性めまいを伴なう。 ただし幼少時に罹患した場合は難聴の自覚がなく、就学時の健康診断で初めて指摘されることも少なくない。
聴力の改善は望めない。
加齢に伴なう聴覚障害をいう。
蝸牛の老化が本態であり、有毛細胞とらせん神経節細胞の変性や数の減少が見られる。
会話に支障をきたす場合は早期より補聴器の装用が望ましい。
大部分は常染色体劣性遺伝を示す遺伝病であり、難聴を唯一の症状とする。
難聴以外に anomaly を持つ。
常染色体劣性であり、大部分を占める。DFNB1はconnexin 26 の変異に起因する。
常染色体優性である。DFNA3はconnexin 26 の変異に起因する。
X連鎖
Akimichi Tatsukawa