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病理組織学上、メサンギウム領域の細胞と基質の増生ならびに糸球体基底膜の肥厚、特に基底膜の二重膜化を特徴と するもの。 小児から青年期にかけて好発し、検尿で発見されることが多い。
HCV感染症をはじめ、全身性エリテマトーデスやクリオグロブリン血症なども本症と同様の病理所見を呈するので鑑 別が必要となる。
電顕所見より分類される。
C4は正常でC3のみが低下する二次経路型 alternative pathway の低補体血症を呈する。
糸球体に補体C3の沈着が著明でかつ低補体血症も認められることから、補体系の活性が病態形成に強く関与してい ると考えられる。
代表的な腎炎型ネフローゼであり、多くは血尿を伴なうネフローゼ症候群を呈する。 ただし自覚症状に乏しいため、検尿で発見されることが多い。
I型およびIII型はC3とC4の両方が低下する古典経路型の低補体血症を呈する。 一方、II型ではC3のみが低下する二次経路型 alternative pathway の低補体血症を呈する。
補体成分に対する自己抗体であるが血清中に検出される。病態との関与はまだ解明されていない。
メサンギウム細胞とメサンギウム基質の増加ならびに糸球体係蹄壁の肥厚が同時に存在し、基底膜の二重化する点 が特徴的である。
二重構造はメサンギウム細胞がメサンギウム領域にとどまらず、基底を伴なったまま隣接した基底膜の内皮細胞 下腔へ進展する結果、形成される。
I型およびII型では糸球体係蹄壁やメサンギウム領域にC3がしばしば線状に沈着する。
免疫抑制剤で補体系を抑制する。
ステロイド剤のパルス療法で治癒する場合は予後良好であるが、約半数がステロイドに抵抗して人工透 析にまで進行する。