膜性腎症 membranous nephropathy,diffuse membranous glomerulonephritis,MN

典拠: STEP腎・呼吸器1版 [82, p.123] ,典拠: 腎臓病学 [67, p.132] ,典拠: 組織病理アトラス [86, p.161] ,典拠: 最新内科学大全:原発性糸球体疾患 [59, p.141] ,典拠: 病理学 [62, p.682] ,典拠: Harrison13 [12, p.1303] ,典拠: DiseasesOfKidney.5ed [37, p.1785] ,典拠: 腎臓の病態生理1版 [38, p.141] ,典拠: Churg:RenalDisease.1ed [30, p.54]

• 概念

  免疫複合体の沈着によってすべての糸球体の係蹄壁(基底膜)がびまん性に肥厚するのを特徴とするネフローゼ症候群 である。 成人のネフローゼ症候群の原因疾患としてはもっとも多い。

• 分類と原因
  • 特発性膜性腎症

    中年男性に多く、その7割以上がネフローゼ症候群に移行する。

  • 続発性膜性腎症
    • 悪性腫瘍

      腫瘍細胞の抗原が原因となって免疫複合体が形成されると考えられている。 したがって本症を診断した際には悪性腫瘍の全身的な検索が不可欠となる。

      • 悪性リンパ腫
    • 感染症

      B型肝炎をはじめ梅毒やマラリアで生じる。

      • B型肝炎

        HBs抗原が病因に関与しており、特に小児のB型肝炎で認められる。

    • 膠原病

      特にSLEや金製剤で治療中の慢性関節リウマチに多い。

    • 薬剤性

      金製剤やペニシラミンが挙げられる。

• 病態生理

  抗体がなんらかの内因性あるいは外因性抗原と反応して免疫複合体を形成し、この免疫複合体が糸球体基底膜の上皮 細胞下に沈着することによって発症すると考えられているが、それ以外については不明である。

  さらに補体系が免疫複合体上で活性化されるとタンパク尿が出現することが判明しているが、その機序は不明である。

  なお Heymann腎炎とはラットを用いた膜性腎症のモデルである。

• 症状

  一般的なネフローゼ症候群と同じである。血尿や高血圧などの糸球体腎炎を思わせる症状には乏しい。

• 検査所見

  IgGを主体とした免疫複合体が発症に関係しているにも関わらず、血中免疫複合体は必ずしも高値ではなく、 血清補体価も低値ではない。

• 病理所見
  • 光顕所見

    基底膜がびまん性に肥厚しスパイク状を呈するが、スパイクは経過とともに認められなくなる。 なおメサンギウムの増殖性変化は乏しく、炎症所見も見られない。

    • PAS染色

      基底膜がびまん性に肥厚する。 光顕像は こちら、あるいは こちら。

    • PAM染色

      基底膜のスパイク状変化が明瞭に認められる。 PAM染色の光顕像は こちら。

  • 蛍光抗体法

    糸球体係蹄壁の基底膜に沿って沈着したIgGおよびC3が顆粒状に染色される。 蛍光抗体像は こち ら、 あるいは こちら。

  • 鍍銀染色

    正常な基底膜を染色する方法であり、沈着部位が抜けて基底膜が櫛状に見える。

  • 電顕所見

    基底膜上皮側に顆粒状の沈着物を認める。

• 治療

  自然寛解するものやステロイドが有効なものがあるとおもえば腎不全にまで進行するものもある。

  • ステロイド投与
  • 免疫抑制剤