巣状分節状糸球体硬化症,巣状糸球体硬化症 focal segmental glomerulosclerosis,FSGS

典拠: STEP腎・呼吸器1版 [82, p.126] ,典拠: 腎臓病学 [67, p.136] ,典拠: 組織病理アトラス [86, p.160] ,典拠: 病理学 [62, p.681] ,典拠: 最新内科学大全:原発性糸球体疾患 [59, p.126] ,典拠: Robbins:PathologicBasisDisease.6ed [20, p.956] ,典拠: Churg:RenalDisease.1ed [30, p.44]

• 概念

  糸球体内で巣状局所性の糸球体硬化を特徴とするネフローゼ症候群をいう。 若年の男性に好発し、高率に腎不全に陥り予後不良である。 微小変化型とは症状および好発年齢が重なるが予後が異なるため、両者の鑑別が重要となる。

• 原因

  原因は不明であるが、移植腎に高率に再発し、こうした例では免疫抑制剤と血漿交換療法によってしばしば改善する ことから、免疫に関係する液性因子の存在が疑われている。

  • 免疫学的機序
  • 脂質代謝異常
• 症状

  全身浮腫などによる急激な発症を来たし、大量の尿タンパクを呈するなど、微小変化型ネフローゼに酷似する。

• 病理所見

  初期の病変は皮髄境界部に始まり、被膜に近い糸球体は微小変化の範囲内に留まることが多い。 したがって病変の採取部位が適切でないと微小変化型ネフローゼ症候群との鑑別が困難となる。

  • 光顕所見

    主病変は腎組織の皮質と髄質の境界部に巣状 focal かつ分節状 segmental の硬化性病変が認められる。 硬化病変のない糸球体は正常である。

    • intracapillary foam cells
    • epithelial cell hyperplasia
  • 蛍光抗体法所見

    硬化部位に一致してIgMやC3の顆粒状沈着を認める。

  • 電顕所見

    メサンギウムに沈着がみられる。

  光顕像は こちら。 あるいは こちら。
• 治療

  ステロイドに抵抗し、しばしば腎不全に発展する。腎移植後も再発率が高い。

  • ステロイド療法

    近年では大量のステロイドを長期にわたって投与することで良好な成績を挙げている。

  • LDL吸着療法