慢性型間質性肺炎,肺線維症 chronic interstitial pneumonia,idiopathic pulmonary fibrosis, IPF

典拠: 呼吸器病学 [112, p.331] ,典拠: Pathophysiology [22, p.206] ,典拠: 組織病理アトラス [102, p.44] ,典拠: ConcisePathology [18, p.536] ,典拠: 呼吸器疾患の分子生物学1版 [108, p.37] ,典拠: 最新内科学大全:肺炎、間質性肺炎 [56, p.229]

• 概念

  肺胞壁の慢性的な炎症によって間質に不可逆的なびまん性の線維化が生じ、その結果として肺の伸展が妨げられる 拘束性肺疾患をいう。 間質性肺炎の終末像であり、肉眼的には蜂巣肺を特徴とする。

• 分類
  • 通常型間質性肺炎 UIP, usual interstitial pneumonia

    同一標本内に正常肺胞から斑状の線維性病変が混在する。

  • 剥離性間質性肺炎 DIP, desquamative interstitial pneumonia

    標本全体に病変が均等に分布する。

  • リンパ球性間質性肺炎 lymphocytic interstitial pneumonia,LIP

    悪性リンパ腫と深い関係があり、現在では肺線維症に含めるのは適切でないとされる。

• 原因
  • 膠原病
    • 全身性進行性硬化症
  • 薬剤性

    ブレオマイシンの過剰投与がもっとも多い。インターフェロンも原因となる。

• 症状
  • 聴診

    吸気末期に fine crackles を聴取する。

• 検査所見
  • X線所見

    胸膜直下に間質性パターン・網状影・蜂巣肺 honeycomb lung を呈する。 X線画像は こちら。

  • CT所見

    CT画像は こちら。

  • 血清マーカー

    肺胞上皮の障害に特異的なマーカーであるKL-6やSP-Dが上昇する。これらは病状の評価に有効である。

    • KL-6上昇

      KL-6は上皮のムチンである MUC1 の末端糖を認識し、さらにフィブロネクチンの肺線維芽細胞に対する走化性を増 強することが知られている。

    • 炎症性マーカー

      赤沈・CRP・LDHが上昇し、活動性の指標となる。

• 病理所見
  • 間質性の線維増生
  • 呼吸細気管支の拡張による蜂巣肺 honeycomb lung
• 合併症

  肺癌の合併率が高い。

通常型間質性肺炎 UIP, usual interstitial pneumonia

典拠: 呼吸器病学 [112, p.330] ,典拠: ConcisePathology [18, p.537] ,典拠: 金芳堂:新呼吸器病学3版 [90, p.274] ,典拠: PulmonaryDiseasesDisorders.2ed [37, p.739] ,典拠: EssentialsRadiologicImaging.7ed [16, p.1057]

• 概念

  臨床経過は慢性であり、徐々に胸膜から線維化が進行し、蜂巣肺に至る。 同一標本内に正常肺胞から斑状の線維性病変が混在する。

• 病理所見
  • 同一標本内に正常肺胞と斑状の線維性病変が混在する。
    • 正常肺
    • 線維化した間質
    • 単球を伴う間質の炎症
    • 蜂窩肺 honeycomb
    などの多彩な像を呈する。
  • 間質への単球細胞の浸潤

    リンパ球・マクロファージ・形質細胞が間質に浸潤する。

  • 急性増悪するとDADの所見が加わる
• 治療

  薬物療法が不可能で予後不良のため、肺移植の適応となる。

剥離性間質性肺炎 DIP, desquamative interstitial pneumonia

• 病理所見
  • 肺胞内に剥離した肺胞上皮細胞や肺胞マクロファージが充満する
  • 組織標本全体にわたって病変が均等に見られる
  • 繊維性病変の中には蜂窩肺 honeycomb

リンパ球性間質性肺炎 lymphocytic interstitial pneumonia,LIP