膠原病に随伴する間質性肺炎であり、膠原病の中でも特に進行性全身性硬化症 PSS と慢性関節リウマチ が間質性肺炎を合併しやすい。
DADの所見を呈する。
UIPを呈する。
スリガラス状陰影を呈し、下肺野から上肺野へと病変が上行することが多い。