拘束性肺疾患 restrictive lung disease

典拠: BasicPathology [21, p.404]

• 概念

  肺胞壁の肥厚による肺コンプライアンスの低下と拡散障害を特徴とする肺疾患をいう。

• 病態生理
  • 肺胞壁の肥厚

    肺胞壁が肥厚することで、肺コンプライアンスの低下ならびに拡散障害による低酸素血症を招く。

    • コンプライアンス低下

      ラプラスの法則は 表面張力 T = 圧力差 P * 内径 r / 壁の厚さ h であるから、壁の厚さを変数とし てその他の値が定数であるとすると
      

      $$\Delta P = \frac{T \times \Delta h} {r}$$ (36.1)

      
      
      これをコンプライアンスの定義式に代入すると
      

      $$Comp = \frac{\Delta V}{\Delta P} = \Delta V \times \frac{r} {T \times \Delta h}$$ (36.2)

      
      
      したがって壁が肥厚するとコンプライアンスが低下する。
    • 拡散障害

      低酸素血症となるが、二酸化炭素は拡散能が高いので高炭酸ガス血症にはならない。むしろ低酸素血症によって過 換気となるため、炭酸ガス濃度は低下する傾向にある。

      • 換気血流比の異常

        肺胞壁の肥厚によって生じた拡散障害により換気が低下するから。

  • 肺活量および肺活量比 % VC の低下

    コンプライアンスの低下により肺が伸展しなくなるから。

  • 気道の閉塞はない
• 分類
  • diffuse alveolar damage
  • 慢性間質性肺炎 chronic interstitial pneumonia
    • 特発性肺線維症 idiopathic pulmonary fibrosis
      • usual interstitial pneumonitis
      • desquamative interstitial pneumonitis
      • lymphoid interstitial pneumonitis
    • BOOP
    • 過敏性肺臓炎
    • 好酸球性肺炎
    • Goodpasture症候群
    • 塵肺
    • サルコイドーシス