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なんらかの原因によって肺胞壁に炎症が生じ、間質に線維芽細胞が増殖して器質化するために肺胞壁が肥厚して拘束 性障害を来たす。 急性の経過をたどり、しばしば呼吸不全に陥り死亡率も高い。
肺胞壁の肥厚によって肺全体が硬化する。肺胞は虚脱するが呼吸細気管支は拡張する。
肺胞壁の肥厚によって弾性が増加し、換気障害を来たす。
硝子膜形成を特徴とするDADの病理像を呈する。予後は極めて不良。
急性転化すると予後は極めて不良。
同一の組織標本内に、正常な肺胞隔壁から繊維性病変までを含む斑状の病変分布が特徴。
肺胞内に剥離した肺胞上皮細胞や肺胞マクロファージが充満する。 組織標本全体にわたって病変が均等に見られる。
スリガラス状陰影あるいは粒状陰影を呈する。肺底部に初発することが多い。
肺の線維化が進むと肺胞は虚脱するが呼吸細気管支は拡張するため、肺が蜂の巣状に見える。
PaO2の低下と相関して上昇するため、本症の病態をよく反映する。
拘束性障害により肺活量低下、肺拡散障害により低酸素血症を来たす。 過換気により低炭酸ガス血症となり、呼吸性アルカローシスを呈する。
